伴隨著手術(shù)室監(jiān)護儀重新響起的心跳聲，小懿（化名）的心臟開始規(guī)律有力地跳動，缺失的右肺動脈如預(yù)期般充盈，源源不斷地把血液輸送進入右肺。而在手術(shù)開始前，小懿的右肺動脈其實并不存在，只因她不幸罹患了一種發(fā)病率僅為20萬分之一的罕見病——先天性單側(cè)肺動脈缺如。
1歲的小懿從今年6月份開始反復(fù)肺炎，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療效果不佳，家長帶著孩子來到了首都兒科研究所呼吸內(nèi)科。入院時，小懿依舊伴有反復(fù)咳嗽，嚴(yán)重時氣促喘息。治療過程中，醫(yī)生為小懿進行了全面細(xì)致的檢查，讓所有人意外的是，胸部增強CT提示：右肺動脈“消失不見”了，右側(cè)肺繼發(fā)性發(fā)育不全。
心臟外科主任張輝會診后，敏銳意識到了病情的非同尋常。他向小懿的父母詳細(xì)解釋了先天性一側(cè)肺動脈缺如的病理表現(xiàn)及治療預(yù)后等情況。
肺動脈是連接人體右心室與雙肺之間的大動脈，正常的肺動脈會像倒立的“人”字形一樣，一撇一捺分開入雙肺，而右側(cè)肺動脈缺如便是少了那一捺。其后果就是，所有肺循環(huán)的血液全部進入左側(cè)肺。長此以往，不但會因左肺長期過度充血導(dǎo)致頻繁呼吸道感染，還會引發(fā)進行性加重的肺動脈高壓，最終出現(xiàn)反復(fù)咯血，甚至右心室功能衰竭。而右肺由于先天性缺乏正常肺血流灌注，使得右肺組織發(fā)育不良，這會加重缺氧和肺部感染。如果不能及時恢復(fù)右肺血流，遠(yuǎn)期預(yù)后堪憂。因此，這種稱之為搶救性的肺動脈重建術(shù)，目的便是盡快重建一條正確的通往右肺的通路，為小懿右肺發(fā)育提供條件，從而達到挽救右肺，盡可能平衡雙肺血流，降低肺動脈壓力，恢復(fù)右心室功能，改善遠(yuǎn)期生活質(zhì)量和壽命。通常，這種手術(shù)年齡越小手術(shù)效果越好。但小懿已經(jīng)1歲多，術(shù)前右心導(dǎo)管檢查結(jié)果顯示，肺動脈高壓已經(jīng)達到中度，右心室舒張功能減低，這無疑大大增加了手術(shù)風(fēng)險。
小懿的父母喜憂參半，喜的是，孩子得到了及時的確診，在病情加重之前還有機會進行搶救性手術(shù)。憂的是，孩子的病情非常罕見棘手，國內(nèi)外治療經(jīng)驗都不甚豐富，手術(shù)風(fēng)險很高。片刻考慮后，小懿父母希望盡快手術(shù)治療，不愿再耽擱一分一秒。
隨后，心血管內(nèi)科為小懿進行了心血管造影，為手術(shù)方案設(shè)計奠定了基礎(chǔ)。經(jīng)過詳細(xì)論證和充足準(zhǔn)備，手術(shù)如期進行。術(shù)中，張輝主任仔細(xì)探查并從主動脈上游離出最粗大的右肺側(cè)枝血管，而它的直徑也只有2-3毫米而已。然后在體外循環(huán)支持下，心臟停跳，“轉(zhuǎn)移皮瓣”式切開主肺動脈前壁，將它與剖開擴大的右肺側(cè)枝血管后壁吻合，頂部則以修剪好的自體心包片加寬擴大。最終，重建好的右肺動脈與左肺動脈粗細(xì)基本一致，嚴(yán)絲合縫的吻合也讓復(fù)跳后的肺動脈沒有一絲出血。右心室的靜脈血，現(xiàn)在可以兵分兩路進入雙肺了。術(shù)后的恢復(fù)過程平穩(wěn)順利，數(shù)次的復(fù)查均顯示，小懿重建的右肺動脈血流通暢無梗阻。
作為一種罕見病，先天性單側(cè)肺動脈缺如起病隱匿，臨床容易誤診漏診，從而錯失盡早手術(shù)干預(yù)的機會。幸運的是，小懿的治療和救助及時而準(zhǔn)確。“這次手術(shù)，雖然操作技巧難度較大，但術(shù)前的及時確診，評估和手術(shù)方案的詳細(xì)制定，以及團隊的高效配合，使得患兒獲得了很好的預(yù)期效果”，張輝主任事后感慨道。我們也希望，類似的罕見病患兒，都能得到及時和有效的救助。
