一枚重達16公斤的多囊肝，巨大的肝臟引起腹腔壓力增高，致使患者腹部又形成了足球大小的腹壁疝，帶著超過20公斤的疾病重量，已無法行走的鄧女士從四川來到北京求救。近日，清華大學附屬北京清華長庚醫(yī)院多學科團隊成功為其開展肝移植、腹壁疝修復手術(shù)，術(shù)后，鄧女士的體重減少了1/3。
經(jīng)詢，鄧女士的病史已有20多年了。北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰外科執(zhí)行主任盧倩介紹，多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，病情發(fā)展緩慢，病程長，疾病有如肝臟里長滿大小不一的水泡，當囊腫增大到一定程度時影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等，建議患者出現(xiàn)不適癥狀后及時就醫(yī)，結(jié)合臨床指導意見進行治療。當病肝巨大，產(chǎn)生嚴重壓迫癥狀或肝功能嚴重損害才進行治療時，肝移植是唯一有效的手段。
一個正常成人的肝臟重量約為1-1.4公斤，而多囊肝的重量卻可達10-20公斤，鄧女士的肝臟達16kg，已超出正常肝臟重量的10幾倍，這也將手術(shù)難度逼升至高點——巨大的病肝充滿整個腹腔，導致腹腔里的胃腸道被擠壓到盆腔，造成患者食欲減退，營養(yǎng)狀況很差；肝臟向上壓迫心臟和肺臟，造成呼吸困難、血管受壓；正常肝臟實質(zhì)所剩無幾，肝功能衰竭逐漸加重；腹腔充斥著大量腹水，黃疸指標接近300umol/L，導致凝血功能障礙和腎功能損害；腹腔壓力增高導致腹壁疝，部分腹腔臟器被擠到了疝氣囊腔里，形成了掛在身體外沉重的“病囊”。
“我們接診的多囊肝患者中，鄧女士的病肝是最大的，病情最為嚴重。”盧倩說，而手術(shù)治療，不僅要解決內(nèi)部肝臟的問題，還要一并移除“病囊”，讓患者徹底恢復正常人的狀態(tài)。為此，肝膽胰中心聯(lián)合胃腸外科、麻醉科等科室開展多學科聯(lián)合討論，經(jīng)過充分評估，團隊認為鄧女士仍然有肝移植的機會，有望擺脫巨大“累贅”。
幸運的是，鄧女士等來了一枚健康的肝臟。術(shù)中，盧倩帶領(lǐng)醫(yī)師湯睿、童翾、吳廣東，克服手術(shù)空間狹小等問題，切除巨大的病肝并移植新肝臟；胃腸外科主任李元新帶領(lǐng)醫(yī)師徐田磊，順利將嚴重粘連在一起的小腸與疝囊完整分離，保護小腸無損，后進行腹壁重建，切除多余的贅皮，“一舉鏟除”了鄧女士多年的痛苦。
術(shù)后的鄧女士感覺自己輕松極了，壓迫感消失了，新植入的正常肝臟重量只有原來肝臟的1/10，雖然腹腔一下“空蕩”了許多，鄧女士術(shù)后不但沒有感到不適應，還逐漸恢復了食欲，并很快拔除了引流管，重新恢復下地行走，肝功能等各項指標基本正常，于7月5日順利出院。
